Розроблено стандарт медичної допомоги при гострому лімфобластному лейкозі у дітей віком до 1 року
Міністерство охорони здоров’я (МОЗ) України повідомляє про оприлюднення проєкту наказу «Про затвердження Стандарту медичної допомоги «Гострий лімфобластний лейкоз з реаранжуванням KMT2A (KMT2A+) та без реаранжування KMT2A (KMT2A-) у дітей першого року життя» (далі — проєкт акта).
Обґрунтування
Гостра лімфобластна лейкемія (ГЛЛ) у дітей першого року життя є рідкісним захворюванням і становить близько 4% від усіх випадків ГЛЛ у дітей. Попри покращення результатів лікування дітей старшого віку з ГЛЛ до >85% безподійної виживаності, прогноз для немовлят з ГЛЛ залишається несприятливим. Рецидиви виникають рано, 90% усіх подій припадає на перші 2 роки після встановлення діагнозу вродженої ГЛЛ, а виживаність після рецидиву становить лише 20% (Driessen, 2015). Вроджена ГЛЛ характеризується високою частотою (~75%) аномалій у хромосомі 11q23 із залученням гена гістон-лізин-метилтрансферази 2A (KMT2A), який раніше називався геном недиференційованого лейкозу (MLL). Реаранжування KMT2A трапляється лише у 2% усіх дітей старшого віку з ГЛЛ. Ця патологія у дітей першого року життя характеризується незрілим CD19-позитивним В-клітинним фенотипом (про-В 6 ГЛЛ) без експресії CD10 і високим пухлинним навантаженням на момент встановлення діагнозу.
Оскільки ГЛЛ КМТ2А+ (MLL+ГЛЛ) та ГЛЛ КМТ2А– (MLL-ГЛЛ) у дітей першого року життя є агресивним захворюванням із 3-річною безрецидивною виживаністю на рівні <40% (більшість рецидивів виникають під час лікування, 2/3 — протягом 1 року та 90% — впродовж 2 років після встановлення діагнозу), комбіноване лікування із застосуванням хімієтерапії, трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин (ТГСК) залежно від факторів ризику можуть бути ефективними.
Мультидисциплінарний підхід на основі взаємодії багатопрофільної команди фахівців, що ухвалюють узгоджені клінічні рішення відповідно до конкретних потреб пацієнта, — є найважливішим фактором для забезпечення ефективного лікування.
Куди надавати пропозиції
Зауваження та пропозиції приймаються протягом 15 днів з дня оприлюднення в письмовому або електронному вигляді за адресою: 01601, м. Київ, вул. Грушевського, 7; e-mai: moz@moz.gov.ua, dec@dec.gov.ua, gulenko@dec.gov.ua.
За матеріалами moz.gov.ua
Leave a comment