Вступ

Саркоми м’яких тканин (СМТ) у дітей — група гетерогенних злоякісних новоутворень, поєднаних спільним мезодермальним походженням. Захворюваність серед дітей на СМТ досягає 15% і займає 4-те місце серед онкопатології даної вікової групи. Покращення результатів лікування дітей з різними формами СМТ є однією з найбільш складних проблем сучасної онкопедіатрії [1–3].

Незважаючи на успіхи, досягнуті в лікуванні СМТ у дітей за останні десятиріччя завдяки застосуванню сучасних програм комплексного лікування, прогноз для дітей з прогностично несприятливими та рецидивними формами захворювання й надалі залишається незадовільним (рівні 5-річної виживаності пацієнтів з прогностично несприятливими та рецидивними формами СМТ становлять лише 30–35% та 15–25% відповідно). Діагностичні помилки призводять до вибору хибної лікувальної тактики, виконання нерадикальних оперативних втручань, що в подальшому значно погіршує прогноз захворювання. У середньому від появи перших симптомів захворювання до встановлення правильного діагнозу проходить від 6 до 12 міс [1].

Локалізація ураження при СМТ різноманітна: нижні кінцівки — до 46%, верхні кінцівки — 13%, тулуб — 19%, ретроперитонеальний простір — 12%, голова та шия — 9%, інші локалізації — 1% [1,2].

При виконанні резекції пухлини типу R2, за даними закордонних джерел, рецидив захворювання виникає приблизно у 90% випадків; при операції типу R1 частота виникнення рецидивів тільки при хірургічному лікуванні досягає 40%. Операція типу R0 (радикальне місцеве видалення пухлини в межах анатомічної ділянки та м’язевої групи, або ампутація) супроводжується виникненням локальних рецидивів в 10—15% випадків. За даними більшості публікацій, біля 80% локальних рецидивів чи віддалених метастазів виникають у перші 2 роки після закінчення лікування [1, 2, 4].

Таким чином, хірургічне лікування СМТ у дітей є одним із основних етапів комбінованого лікування, радикальність якого безпосередньо впливає на результат лікування, тривалість безрецидивного періоду та загальний рівень виживаності у даної категорії пацієнтів. На сьогодні все ще залишається велика частка ампутацій та екзартикуляцій кінцівки (до 10–15%) [1, 2].

Визначення розмірів, локалізації, поширення пухлинного процесу м’яких тканин на доопераційному етапі за допомогою сучасних методів променевої діагностики (магнітно-резонансна томографія (МРТ), спіральна комп’ютерна томографія (КТ), позитронно-емісійна КТ) відіграють ключову роль у плануванні радикального оперативного втручання.

Пріоритетними напрямками на етапі локального контролю СМТ залишаються визначення часу та обсягу оперативного втручання, покращення та розробка нових методів хірургічного лікування, індивідуалізація комплексного лікування у кожному окремому випадку.

Об’єкт і методи дослідження

За період з 2000 по 2010 рр. у науково-дослідному відділенні дитячої онкології Національного інституту раку на комплексному лікуванні знаходилися 128 дітей віком до 18 років із СМТ. Усі пацієнти отримували спеціальне лікування згідно з Європейськими протоколами лікування СМТ у дітей (EpSSG RMS-2005, EpSSG NRSTS-2005, CWS-96), на основі яких у 2009 р. було розроблено національні клінічні протоколи, затверджені МОЗ України.

Усі пацієнти були обстежені в повному обсязі згідно з клінічними протоколами. На етапі доопераційного планування хворим проводили: ультразвукове дослідження (УЗД), при необхідності доповнене допплерографією (допплер-УЗД) для визначення співвідношення пухлини із магістральними судинами (датчиками 4 та 6 МГц); МРТ із внутрішньовенним посиленням для визначення локалізації та поширеності процесу, інвазії в прилеглі тканини та судинно-нервовий пучок регіону ураження; комплекс променевих методів обстеження доповнювали спіральною КТ.

Забір матеріалу для верифікації діагнозу проводили шляхом товстоголкової пункційної чи трепанобіопсії, відкритої біопсії пухлини в умовах операційної.

Верифікацію діагнозу проводили за допомогою морфологічних (гістологічного, імуногістохімічного) і молекулярно-генетичних методів дослідження (Real Time PCR).

До операції всі хворі готувалися за загальноприйнятою методикою. Для анестезіологічного забезпечення більшості хворих встановлювали підключичний катетер; широко використовували метод епідуральної анестезії інтра- та постопераційного періоду з метою зменшення кількості призначень наркотичних та ненаркотичних анальгетиків при локалізації СМТ в ділянці нижніх кінцівок, таза та органів малого таза. При травматичній операції зі значною крововтратою використовували апаратну реінфузію крові.

Серед 128 пацієнтів було 69 (54%) хлопців та 59 (46%) дівчат із СМТ у співвідношенні 1,1 : 1, що відповідає даним літератури. Розподіл пацієнтів за віком представлено в табл. 1.

Таблиця 1. Розподіл пацієнтів за віком та статтю

Як видно з табл. 1 найбільша категорія пацієнтів — це діти старші 10 років, що є несприятливим прогностичним фактором перебігу СМТ.

Розподіл СМТ за гістологічним типом представлено на рис. 1. Рабдоміосаркоми (РМС) виявлено у 72 (56%) випадках, це переважно пацієнти віком до 10 років; нерабдоїдні пухлини дорослого типу — у 52 (41%) хворих, переважна більшість з яких — діти старші 10 років.

Більшість пацієнтів з РМС склали хворі із альвеолярною РМС — 40 (55,5%) випадків; відповідно, 32 (44,5%) — з ембріональною РМС; при не-РМС більшість паціентів склали хворі з синовіальною саркомою — 22 (42,3%), відповідно, 19 (36,5%) — з ангіосаркомою (табл. 2).

Таблиця 2. Розподіл основних нозологічних груп за гістологічним варіантом пухлин

Розподіл СМТ за локалізацією представлено на рис. 2.

Майже 50% уражень первинної пухлини припадає на кінцівки (більшість з яких локалізована на нижніх кінцівках), що збігається з даними закордонних авторів.

При первинному обстеженні у 28 (22%) дітей діагностовано I стадію захворювання, у 55 (43%) — II стадію, у 33 (26%) — III стадію; у 12 (9%) — IV стадію.

Результати та їх обговорення

При плануванні оперативного втручання проводили обов’язковий комплекс діагностичних променевих методів дослідження: УЗД м’яких тканин, КТ, МРТ, чутливість та специфічність яких представлено в табл. 3.

Таблиця 3. Чутливість та специфічність різних методів діагностики

Як видно з табл. 3, найбільш чутли­вим та специфічним методом променевої діагностики виявилася МРТ. Використання даного методу дає можливість визначити розповсюдженість процесу та ступінь ураження оточуючих тканин та органів, що є надзвичайно важливим при плануванні радикального оперативного втручання.

При аналізі даних променевих методів діагностики (табл. 4) у 36% усіх пацієнтів із СМТ розмір первинної пухлини становив більше 5 см, що є загальноприйнятим критерієм поганого прогнозу.

Таблиця 4. Розміри пухлини за даними променевих методів діагностики

128 пацієнтам із СМТ загалом виконано 163 операції (табл. 5). Оперативне втручання проводили не пізніше 2–2,5 тиж після закінчення неоад’ювантної поліхіміотерапії. Середня тривалість операції становила 185±15 хв; об’єм крововтрати — 150±20 мл.

Таблиця 5. Види оперативних втручань з приводу СМТ

Примітка: в таблиці наведено види оперативних втручань без урахування типу резекції пухлини (R0, R1, R2).

Обов’язково при виконанні оперативного втручання проводили патогістологічне дослідження країв рани. У результаті отриманих даних проведено первинні операції типу R0 82 пацієнтам (у більшості випадків пухлина видалена єдиним м’язево-фасціальним блоком із виконанням лімфодисекції); операції типу R1 – 44 хворим; R2 резекції 2 дітям. Виконано 35 повторних операцій 16 пацієнтам з приводу рецидиву (табл. 6); максимальна кількість повторних операцій (6 операцій) з приводу локального рецидиву проведено пацієнту із рефрактерною рецидивною ангіосаркомою м’яких тканин лівої підколінної ділянки, останньою була виконана ампутація нижньої кінцівки.

Таблиця 6. Типи операцій та кількість пацієнтів із рецидивом захворювання залежно від типу резекції

Як видно з даних, наведених у табл. 6, та аналізу даних хірургічного лікування дітей з СМТ, операції видалення пухлини типу R1 у 25% хворих призводили до виникнення рецидиву пухлини, при R2 резекції — у 100% хворих.

Локальні рецидиви захворювання виникли протягом 2 років після закінчення комплексного лікування у 13 дітей.

Безпосередні післяопераційні ускладнення розвинулися у 8% хворих: у 7 пацієнтів спостерігали нагноєння післяопераційної рани; у 2 дітей — виникнення плекситу; у 1 пацієнта в ранній післяопераційний період — кровотеча, яка потребувала повторного оперативного втручання. Інтраопераційні ускладнення, пов’язані із пошкодженням магістральної судини, виникли у 3 (2%) пацієнтів, внаслідок чого проводили автопластику останньої (прохідність судини була збережена в усіх випадках). Післяопераційний період у середньому становив 6,5±2,5 ліжко-днів. Ад’ювантну поліхіміотерапію розпочинали згідно з клінічним протоколом лікування за результатами післяопераційного патогістологічного заключення у строки від 7 до 14 днів.

Висновки

Важливим етапом локального конт­ро­лю у комплексному лікуванні СМТ у дітей є хірургічне лікування, яке значною мірою визначає подальший прогноз захворювання та загальну виживаність пацієнтів даної групи.

Важливим при плануванні радикальної операції є проведення комплексу необхідних променевих методів діагностики, таких як допплер-УЗД, спіральна КТ, МРТ-дослідження із урахуванням специфічності та чутливості кожного із методів; при необхідності — проведення ПET-КТ.

При проведенні аналізу хірургічного лікування 128 хворих за період з 2000 по 2010 рр. найменшу кількість рецидивів спостерігали у хворих, яким було проведено первинні операції видалення пухлини типу R0 (рецидив пухлини виник у 3 (2%) пацієнтів). Неприпустимим є проведення операцій резекції пухлини типу R2 (рецидив пухлини виник у 2 (100%) пацієнтів).

Залишається необхідність розробки нових та удосконалення вже існуючих методів хірургічних операцій для досягнення адекватного етапу локального контролю та покращення результатів комплексного лікування дітей із СМТ.

Література

1. Алиев М.Д. (2004) Современные подходы к лечению сарком мягких тканей. Практическая онкология, 4(5): 250–255.

2. Шугабейкер П.Х., Малауэр М.М. (1996) Хирургическое лечение сарком мягких тканей конечности. Хирургия сарком мягких тканей, 1: 19–22.

3. Шалимов С.А., Гриневич Ю.Я., Мясоедов Д.В. (2008) Опухоли у детей. Справочник по онкологии, 1: 151–156.

4. Czauderna P. (2006) Role of surgery in the management of soft tissue tumors. Future Oncol., 2(5): 667–73.

Коментарів немає » Додати свій

Leave a comment

Ім’я (required)

Mail (will not be published) (required)

Сайт

CAPTCHA Code