Шваннома позаочеревинного простору — діагностична загадка для хірурга

Резюме. Забрюшинная шваннома — редкая, преимущественно доброкачественная опухоль, растущая из оболочки периферического нерва. Забрюшинная локализация шванном составляет всего 1–3% случаев, в то же время из всех опухолей забрюшинного пространства 1% приходится на шванномы. Данная патология интересна для хирурга в силу сложности ее диагностики на дооперационном этапе. Трудность диагностики шванномы обусловлена прежде всего анатомическими особенностями забрюшинного пространства, обширность и эластичность которого позволяют опухоли длительное время не проявлять себя клинически. Поэтому к моменту выявления опухоль обычно достигает значительных размеров. Тесное соседство магистральных сосудов и их ветвей затрудняет выполнение биопсии опухоли для ее гистологической верификации и определения тактики лечения. Радикальное удаление опухоли является единственным методом лечения больных со шванномой. В работе представлен клинический случай хирургического лечения шванномы аортокавального промежутка и краткий обзор литературы по данной проблеме.

Введение

Шваннома — опухоль, растущая из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Этот тип опухоли чаще локализуется в краниоцервикальной зоне и крайне редко располагается в заднем средостении или забрюшинно. Забрюшинная локализация шванном встречается всего в 1–3% случаев, в то же время из всех опухолей забрюшинного пространства 1% приходится на шванномы [1]. Шванномы, как правило, доброкачественные, солитарные, медленно растущие опухоли, имеющие капсулу. Злокачественные шванномы в основном связаны с синдромом фон Реклингхаузена или другими типами нейрофиброматоза [2]. Зачастую шванномы достигают больших размеров (10–20 см в диаметре), что связано в основном с поздней диагностикой, так как шванномы, как и большинство опухолей забрюшинного пространства, характеризуются крайне скудными клиническими проявлениями и не имеют патогномоничных симптомов. Больные могут жаловаться на недомогание, дискомфорт в эпигастрии, боль в пояснице или спине, нарушение работы кишечника, могут сами пальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку. Жалобы преимущественно связаны со смещением близлежащих органов или сосудистых структур. Так, описаны случаи вторичной гипертензии, почечной колики с гематурией [3]. Также забрюшинные опухоли часто не вызывают никакого дискомфорта у больного и являются случайной находкой в ходе обследования по поводу другой патологии [4].

Клинический случай

Больная Д., 23 года, обратилась с жалобами на ноющую боль в эпигастрии, которая усиливается после приема пищи и купируется приемом спазмолитиков, постоянное ощущение горечи во рту, тошноту. Считает себя больной в течение 3 мес, когда при диспансеризации по данным ультразвукового исследования диагностировано образование, вероятно, исходящее из поджелудочной железы. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с внутривенным контрастированием: КТ-картина кистозно-солидного забрюшинного образования, вероятно, исходящего из поджелудочной железы (возможно, макрокистозная аденома). Онкомаркеры: СА 19,9 12 Ед/мл, раковый эмбриональный антиген 0,8 нг/мл, хромогранин А 1,5 (норма до 3 нмоль/л). На момент выявления опухоли существенных жалоб не предъявляла, настоящее ухудшение отмечено в течение 2 нед, когда появились вышеописанные симптомы. Больная обследована в Московском клиническом научном центре Центрального научно-исследовательского института гастроэнтерологии. Клинический, биохимический анализы крови, электрокардиограмма, флюорограмма — без отклонений от нормы. Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и магнитно-резонансная холангиопанкреатография: в вентральной части головки поджелудочной железы с распространением в область ворот печени определяется округлое образование размерами до 48×43×53 мм, представленное солидным и кистозным компонентами. Солидная часть преимущественно располагается по периферии. Образование четко отграничено от окружающей ткани поджелудочной железы и имеет фиброзную капсулу. Образование умеренно компримирует воротную вену, оттесняет нижнюю полую вену, на участке 15 мм суживает просвет холедоха до 3 мм (ширина выше и ниже этого участка составляет 7 и 6 мм соответственно).

МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства: в области ворот печени определяется образование овальной формы, с достаточно четкими ровными контурами, размерами 51×36×62 мм, с солидным компонентом по периферии, кистозным — в центре. Образование ограничено сзади нижней полой веной и правой ножкой диафрагмы, справа — стволом и ветвями воротной вены, стволом собственной печеночной артерии, паренхимой правой доли печени, спереди — квадратной и левой долями печени, левее и внизу — чревным стволом и гастродуоденальной артерией, телом и перешейком поджелудочной железы.

По данным эхокардиографии: в полости перикарда жидкость объемом 200–250 мл, двухсторонний малый гидроторакс.

Эзофагогастродуоденоскопия: просвет желудка деформирован по задней стенке тела желудка за счет сдавления извне около 4,0 см.

Эндосонография: в проекции ворот печени определяется кистозно-солидное образование 5,8×4,2 см с ровным четким контуром, гиперэхогенной капсулой до 1,5–2,0 мм. Проведена тонкоигольная трансдуоденальная пункционная биопсия образования иглой 22G. Патоморфологическое заключение: фрагменты доброкачественной мезенхимальной опухоли веретеновидного строения с формированием структур наподобие телец Верокаи, что заставляет в первую очередь подозревать шванному.

Больная оперирована в клинике Института общей и неотложной хирургии им. В.Т. Зайцева (поперечная лапаротомия), при ревизии выявлено объемное образование размерами до 5×7 см с плотной капсулой, исходящее из забрюшинного пространства, заполняющее аортокавальный промежуток. К образованию на всем его протяжении прилежит v. cava inferior, воротная вена, левая почечная вена, чревный ствол и печеночная артерия. Выявлен единичный увеличенный регионарный лимфатический узел. Образование выделено из окружающих тканей в одном блоке с увеличенным регионарным лимфатическим узлом и удалено (рис. 1).

Патогистологическое исследование: макроскопически опухоль размерами 6,2×5,0 см, в плотной фиброзной капсуле, на разрезе представляет собой серую массу с очаговым ксантоматозом (рис. 2).

Микроскопически опухоль является шванномой типа Antoni A. Во всех полях зрения в структуре опухоли выявлены удлиненные клетки с гипер­хромными ядрами, формирующие пучки и «завихрения» (рис. 3). Ядра клеток формируют палисадообразные фигуры (рис. 4), которые перемежаются с безъядерными зонами (так называемые тельца Верокаи) (см. рис. 3, 4).

Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольной эхокардиографии выявлены следы жидкости в перикарде. Больная выписана из стационара в удовлетворительном состоянии на 8-е послеоперационные сутки.

Обсуждение

Забрюшинное пространство может скрывать широкий спектр патологий, в том числе различные редкие доброкачественные опухоли и злокачественные новообразования, которые могут быть первичными или метастатическими [5]. Причем они могут скрываться не только от глаз хирурга, но и порой от самого пациента. Длительный бессимптомный рост забрюшинных опухолей определяется анатомическими особенностями данной области. Анатомически забрюшинное пространство ограничено: вентрально — задним париетальным листком брюшины, дорсально — внутрибрюшной фасцией, которая заполняет заднюю стенку полости живота, сверху — диафрагмой, снизу — тазовым кольцом на уровне мыса. Преобладающим внеорганным гистологическим компонентом забрюшинного пространства является жировая ткань. То есть забрюшинное пространство — это обширный участок, заполненный жировой клетчаткой.

Золотым стандартом диагностики забрюшинных опухолей является МСКТ с внутривенным контрастированием, которая позволяет описать опухоль, выявить принадлежность ее к близлежащим органам, особенности роста, наличие инвазии [3]. После выявления забрюшинного образования важно гистологически верифицировать его. Для этого применяют чрескожную или трансдуоденальную пункционную биопсию опухоли в условиях УЗ-навигации.

Забрюшинная шваннома — редкая опухоль, встречается у пациентов в возрасте от 20 до 50 лет, чаще у женщин [6, 7]. При выявлении на дооперационном этапе шванномы у пациента большинство хирургов придерживаются активной хирургической тактики. Радикальное удаление опухоли является единственным методом лечения больного со шванномой, поскольку эта опухоль нечувствительна к химио- или лучевой терапии [8]. При бессимптомном течении и гистологической верификации доброкачественной шванномы возможно воздержаться от хирургического лечения при условии регулярного радиологического контроля, а при выявлении роста опухоли или появлении жалоб у пациента следует удалить опухоль [9].

В большинстве случаев при забрюшинных шванномах применяют лапаротомный доступ. Вместе с тем описаны около 85 случаев лапароскопического удаления опухоли при данной патологии [3].

Прогноз после удаления доброкачественной опухоли благоприятный, так как при доброкачественном типе шванномы пациенты имеют 100% 5-летнюю выживаемость, в то время как при злокачественном типе 5-летняя выживаемость достигает всего 50% [10, 11]. Из осложнений, которые возникают после удаления шванномы, чаще отмечают местный рецидив опухоли (5–10%), связанный с неполной ее ликвидацией [12]. При этом некоторые авторы [8, 9] сообщают о 3-летнем безрецидивном наблюдении за больными, которым была выполнена резекция опухоли при невозможности ее тотального удаления [12].

Выводы

Шваннома забрюшинного пространства — редкая опухоль. Сложность ее диагностики обусловлена прежде всего анатомическими особенностями забрюшинного пространства. Его обширность и эластичность позволяют опухоли длительное время не проявлять себя клинически. Тесное соседство магистральных сосудов и их ветвей затрудняет выполнение биопсии опухоли для ее гистологической верификации и определения тактики лечения. Радикальное удаление опухоли является единственным методом лечения пациентов со шванномой.

Список использованной литературы

1. Dede M., Yagci G., Yenen M.C. et al. (2003) Retroperitoneal benign schwannoma: report on three cases and analysis of clinicoradiologic findings. Tohoku J. Exp. Med., 200: 93–97.

2. Garcia G., Anfossi E., Prost J. et al. (2002) Benign retroperitoneal schwannoma: report of three cases. Prog. Urol., 12: 450–453

3. Theodosopoulos T., Stafyla V.K., Tsiantoula P. et al. (2008) Special problems encountering surgical management of large retroperitoneal schwannomas. World J. Surg. Oncol., 6: 107–113.

4. Maruyama T., Sugamoto Y., Miyagishima D. et al. (2015) Laparoscopic resection of a retroperitoneal schwannoma located in the hepatic hilus. Surg. Case Rep., 1 (18): 1–6.

5. Hong Fu, Baochun Lu (2015) Giant retroperitoneal schwannoma: a case report. Int. J. Clin. Exp. Med., 8(7): 11598–11601.

6. Fass G., Hossey D., Nyst M. et al. (2007) Benign retroperitoneal schwannoma presenting as colitis: A case report. World J. Gastroenterol., 13: 5521–5524.

7. Surendrababu N.R., Cherian S.R., Janakiraman R., Walter N. (2008) Large retroperitoneal schwannoma mimicking a cystic ovarian mass in a patient with Hansen’s dissease. J. Clin. Ultrasound, 36: 318–320.

8. Li Q., Gao C., Juzi J.T., Hao X. (2007) Analysis of 82 cases of retroperitoneal schwannoma. ANZ J. Surg., 77: 237–240.

9. Strauss D.C., Qureshi Y.A., Hayes A.J., Tho­mas J.M. (2011) Management of benign retroperitoneal schwannomas: a single-center experience. Am. J. Surg., 202(2): 194–198.

10. Zhou H., Zhou Z., Liang J. et al. (2014) Clinical analysis of 53 cases of retroperitoneal schwannoma. Сhinese J. Оncology, 36(11): 867–870.

11. Gu L., Liu W., Xu Q., Wu Z.Y. (2008) Retroperitoneal schwannoma mimicking hepatic tumor. Chin. Med. J. (Engl.), 121: 1751–1752.

12. Goh B.K., Tan Y.M., Chung Y.F. et al. (2006) Retroperitoneal schwannom. Am. J. Surg., 192(1): 14–18.

Адрес:
Скорый Денис Игоревич
61018, Харьков, въезд Балакирева, 1
ГУ «Институт общей и неотложной хирургии им. В.Т. Зайцева НАМН Украины»,
отделение хирургии печени
E-mail: sden16@mail.ru

Коментарів немає » Додати свій

Leave a comment

Ім’я (required)

Mail (will not be published) (required)

Сайт

CAPTCHA Code