Результати лікування агресивного фіброматозу у дітей
Агресивний фіброматоз (АФ) — це пухлина мезенхімального походження, що належить до фібробластичних/міофібробластичних пухлин м’яких тканин. Частота виявлення становить 2–4 випадки на 1 млн населення. АФ особливо часто виявляють у ранньому підлітковому віці та у віці близько 30 років. У класифікації ВОЗ
2002 р. ця патологія займає проміжне місце між доброякісними та злоякісними пухлинами м’яких тканин місцево-агресивного характеру. Актуальність проблеми в тому, що саме хірургічне лікування викликає до 40–90% рецидивів, 30% операцій — не радикальні та спричиняють інвалідизацію внаслідок особливостей виконання, що призводять до каліцтв та прогресуючого росту пухлини.
Мета — оцінка результатів лікування дітей у відділенні дитячої онкології Національного інституту раку.
У Національному інституті раку з 1981 по 2012 р. зареєстровано 43 випадки захворюваності АФ у дітей. Вік на момент встановлення діагнозу становив 6–15 років. Було 13 дівчаток і 30 хлопчиків. Пухлини екстраабдомінальної локалізації у 86%, інтраабдомінальної — 14% пацієнтів.
Лише хірургічне лікування проводили у 19 хворих, у 14 зафіксовано рецидив захворювання, 24 пацієнти отримали комбіноване лікування, рецидив — у 13 хворих. 1 хворий помер від прогресування захворювання, інші знаходяться в ремісії.
Десмоїдні пухлини є рідкісними і гетерогенними захворюваннями, які потребують індивідуальних підходів, щоб зменшити шанс для їх місцевого рецидивування. Використання комбінованих методів лікування може покращити результативність, тому необхідна багатоцентрова співпраця різних спеціалістів.
Leave a comment